Kutane Lymphome in Klinik und Praxis – Neue Leitlinien

Etwa einer von 100.000 Einwohnern in Deutschland erkrankt jedes Jahr an einem kutanen Lymphom. Bei diesem Hautkrebs, der aussehen kann wie ein Ekzem oder Schuppenflechte, vermehren sich weiße Blutkörperchen (Lymphozyten) unkontrolliert in der Haut. Die S2k-Leitlinie „Kutane Lymphome“ der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft (DDG) und der Deutschen Krebsgesellschaft unterscheidet langsame und aggressive Formen und beschreibt Diagnostik, Klassifikation und Therapie. Prof. Dr. Chalid Assaf, Krefeld, gibt einen Einblick in die Aktualisierung der Leitlinie. Diese wird auch auf dem Deutschen Hautkrebskongress vom 9.-11.9.2026 in Leipzig diskutiert.

Weshalb war eine Aktualisierung der S2k-Leitlinie „Kutane Lymphome“ notwendig?

Prof. Assaf: Kutane Lymphome gehören zu den seltenen malignen Erkrankungen der Haut und umfassen eine heterogene Gruppe von T- und B-Zell-Lymphomen mit sehr unterschiedlichen klinischen Verläufen. Gerade deshalb sind eine präzise Diagnostik, eine korrekte Stadieneinteilung und eine individuell angepasste Therapie entscheidend. Die aktualisierte S2k-Leitlinie „Kutane Lymphome – Update 2026“ trägt den wesentlichen Fortschritten der vergangenen Jahre Rechnung und soll die Versorgung sowohl in spezialisierten Zentren als auch in der dermatologischen Praxis weiter verbessern. Die Leitlinie betont ausdrücklich die enge Zusammenarbeit zwischen spezialisiertem Zentrum und niedergelassenen Ärztinnen und Ärzten.

Welche wesentlichen Neuerungen bringt die aktualisierte Leitlinie?

Prof. Assaf: Eine wesentliche Neuerung betrifft die Diagnostik und das Staging. Die Klassifikation wurde an die 5. Auflage der WHO-Klassifikation angepasst; zugleich wird die klinisch-pathologische Korrelation unter Einbeziehung immunphänotypischer und molekularer Befunde stärker hervorgehoben. Die Bildgebung soll künftig konsequenter risikoadaptiert erfolgen: Während bei frühen kutanen T-Zell-Lymphomen ohne Hinweise auf eine extrakutane Beteiligung keine routinemäßige Staging-Bildgebung empfohlen wird, kommen CT und insbesondere FDG-PET/CT bei fortgeschrittenen Stadien, Transformation oder Verdacht auf eine systemische Beteiligung gezielt zum Einsatz.

Neu aufgenommen wurde zudem eine differenziertere Risikostratifizierung der fortgeschrittenen Mycosis fungoides und des Sézary-Syndroms. Neben der TNMB-Klassifikation soll der neue prospektiv entwickelte CLIPI-Score berücksichtigt werden. Alter über 60 Jahre, N3-Lymphknotenstatus, erhöhte LDH und großzellige Transformation ermöglichen eine Einteilung in unterschiedliche Risikogruppen und damit eine präzisere diagnostische und therapeutische Planung.

Was bedeutet die Aktualisierung der Leitlinie mit Blick auf die Therapie?

Prof. Assaf: Auch therapeutisch trägt das Update dem Wandel hin zu einer individualisierten, kompartimentorientierten Behandlung Rechnung. Bei fortgeschrittener Mycosis fungoides und insbesondere beim Sézary-Syndrom gewinnen Kombinationstherapien an Bedeutung, da Haut, Blut und Lymphknoten unterschiedlich auf einzelne Therapien ansprechen können. Hautgerichtete Verfahren, Photopherese, systemische Immuntherapien und zielgerichtete Substanzen können dabei sinnvoll kombiniert oder sequenziell eingesetzt werden.  Für das Sézary-Syndrom berücksichtigt die Leitlinie unter anderem ECP-basierte Kombinationen, Mogamulizumab und Brentuximab Vedotin sowie für ausgewählte Patienten die allogene Stammzelltransplantation.

Weitere neue Schwerpunkte betreffen Erhaltungstherapien, neue T-Zell-gerichtete Therapieansätze, die Rolle der allogenen Stammzelltransplantation sowie kutane Lymphome bei Kindern und Jugendlichen. Damit entwickelt sich die Behandlung zunehmend weg von einem starren Stufenschema hin zu einem stadien-, risiko- und kompartimentorientierten Gesamtkonzept.

Welchen praktischen Nutzen hat die aktualisierte Leitlinie für die Versorgung der Patienten?

Prof. Assaf: Für Klinik und Praxis bedeutet die neue Leitlinie vor allem eines: nicht mehr Diagnostik und Therapie für alle, sondern gezieltere Diagnostik und eine stärker individualisierte Behandlung für den einzelnen Patienten. Gerade bei diesen seltenen Erkrankungen bleibt dabei die enge Verzahnung zwischen dermatologischer Praxis, spezialisierten Hautlymphomzentren, Pathologie, Hämatoonkologie und Strahlentherapie eine wesentliche Voraussetzung für eine optimale Versorgung.

Herzlichen Dank für diese interessanten aktuellen Einblicke!

Pressevertreter:innen sind herzlich zur Pressekonferenz beim Deutschen Hautkrebskongress eingeladen:
Freitag, 11. September von 12-13 Uhr in der Kongresshalle am Zoo Leipzig.
Die Teilnahme ist präsent und online möglich!
Anmeldungen über den Pressekontakt, weitere Informationen und das komplette Programm zum Deutschen Hautkrebskongress oder die Kongress-Homepage www.ado-kongress.de.

Hintergrund:

Hautkrebs ist immer noch die häufigste Krebserkrankung in Deutschland mit der größten Steigerungsrate – trotz der immensen medizinischen Fortschritte der letzten Jahre und Jahrzehnte. Die Zahl der Neuerkrankungen hat sich in den letzten zehn Jahren auf jährlich rund 300.000 verdoppelt. Dafür werden UV-bedingte Hautschäden aufgrund intensiver Sonnenexposition in der Kindheit und Jugend mit verantwortlich gemacht. An erster Stelle steht das Basalzellkarzinom (weißer Hautkrebs), gefolgt vom kutanen Plattenepithelkarzinom und dem malignen Melanom (schwarzer Hautkrebs).

Die 1991 gegründete ADO, die Arbeitsgemeinschaft Dermatologische Onkologie der Deutschen Krebsgesellschaft (DKG) und der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft (DDG), organisiert Fortbildungen, Forschungsprojekte und klinische Studien, um die Qualität der dermato-onkologischen Patientenversorgung in Deutschland, Österreich und der Schweiz zu verbessern und die wissenschaftliche Zusammenarbeit zu fördern. Ein wichtiger Fokus liegt auf der Erarbeitung diagnostischer und therapeutischer Leitlinien zu verschiedenen Hautkrebsarten wie zum malignen Melanom, Basalzellkarzinom, Plattenepithelkarzinom, Merkelzellkarzinom, Kaposi-Sarkom und zu kutanen Lymphomen. Die ADO hat mehr als 650 Mitglieder und beschäftigt sich in 14 Komitees mit verschiedenen Schwerpunkten der Dermatoonkologie. Weitere Infos unter https://www.ado-homepage.de/