Lungenhochdruck: „Ich hoffe nicht auf vollständige Heilung, sondern auf mehr Lebensqualität“

Julia, du leidest an pulmonal-arterieller Hypertonie (PAH), einer Form des Lungenhochdrucks (pulmonale Hypertonie, PH). Bei dir tritt die PAH hereditär auf, d. h. sie ist erblich bedingt. Wann und wie hast du gemerkt, dass etwas nicht mit dir stimmt?

Julia Beese: Das war schon sehr früh, mit 17 Jahren. Meine Mutter litt auch an HPAH (Anm. d. Red.: hereditäre pulmonal-arterielle Hypertonie). Sie war wie ich heute in der MHH in Behandlung. Ich selbst hatte bereits zu Beginn der Pubertät Kreislaufprobleme, die ein erstes Symptom für PAH sein können. Die Ärzte haben das aber damals auf den Hormonhaushalt bei einer jungen Frau geschoben. Nach der Schule habe ich in Stendal eine Ausbildung zur Sozialassistentin begonnen und musste die aber während des Prüfungspraktikums abbrechen. Schon vorher hatte ich bemerkt, dass ich schneller aus der Puste bin, aber mir dabei nicht viel gedacht. Im letzten Ausbildungsjahr ging es dann massiv bergab. Ich konnte keine 50 Meter ohne Pause laufen. Mein damaliger Pneumologe hat auf Asthma getippt und mir ein Spray verschrieben, was gar nicht geholfen hat. Dann kamen noch Schwellungen dazu, erst an meinen Bauch. Als die auch an den Füßen und Beinen auftraten und mit einem Mal schlimmer wurden, kam mir sofort PAH in den Sinn. Ich kannte das ja von meiner Mutter, bin sofort ins Krankenhaus in Stendal und habe darum gebeten, mich nach Hannover in die MHH verlegen zu lassen. Dort lernte ich gleich Professor Hoeper kennen und der hat schnell die Diagnose PAH gestellt.

Wie ging es nach der Diagnose weiter?

Julia Beese: Ich wurde medikamentös eingestellt, u. a. mit Remodulin, und dann ging es mir auch sehr schnell deutlich besser. Man muss sich natürlich eine Zeitlang erholen, aber es ging wieder bergauf. Nach einem halben Jahr, das war 2015, habe ich eine zweite Ausbildung begonnen, zur Automobilkauffrau. Das war ein relativ normales Leben – bis 2018. Da konnte ich plötzlich auf einem Auge nichts mehr sehen. Die Ursache konnte nicht festgestellt werden. Ich bekam Cortison, was mich aber im wahrsten Sinn innerhalb von zwei Wochen komplett umgehauen hat und mein Herz sehr geschädigt hat. Das Cortison wurde zwar Schritt für Schritt abgesetzt, aber mein Zustand blieb schlecht, ich lag fast nur im Bett. Anfang 2019 musste ich, ohne gearbeitet zu haben, in Rente gehen. Etwas später hörte ich von dem Medikament Imatinib aus der Krebsmedizin, das ich schließlich nach vielen Bemühungen und mit Ausnahmegenehmigung einnehmen durfte. Damit ging es mir ganz langsam besser. Und 2020 kam ich in die neue internationale Studie unter Leitung von Professor Hoeper und Professorin Olsson für das Medikament Sotatercept.

Wie hat sich Sotatercept bei dir ausgewirkt?

Julia Beese: Zunächst habe ich leider nur ein Placebo bekommen, dann ein halbes Jahr später das richtige Medikament. Und nach einem halben Jahr, ab Anfang 2021, ging es richtig bergauf. Die Blutwerte wurden besser, auch meine Belastbarkeit nahm zu. Mit Sotatercept konnten nun einige meiner PH-Therapien wie Tadalafil, Imatinib, Remodulin und Diuretika gekürzt werden. Somit gibt es wieder Kapazitäten um gegenzulenken, falls sich mein Zustand etwas verschlechtern sollte. Aktuell bin ich nur noch alle drei Monate an der MHH und bekomme für zu Hause Spritzen mit. Das Medikament muss man selbst anmischen und dann in den Arm oder in den Oberschenkel spritzen. Das wird vorher im Krankenhaus unter Anleitung geübt.

Wie wichtig ist es dir, diese Krankheit zu verstehen?

Julia Beese: Sehr wichtig. Nur wenn ich weiß, was in mir passiert und was mir durch die Medikamente passiert, kann ich mir auch selbst besser helfen. Ich möchte verstehen, was in einem Arztbrief für Werte stehen und was die bedeuten. Eisen und Kalium sind zum Beispiel ganz wichtig. Wenn die im Keller sind oder erhöht, kann das mit der PAH zu Problemen führen. Mit dem Wissen kann man seinen Zustand selbst etwas kontrollieren. Ich habe mir viel angelesen, auch im Internet. Wobei man dort sehr vorsichtig sein muss, weil es viele Falschinformationen über PAH gibt, zum Beispiel was die Lebenserwartung angeht. Die Ärzte an der MHH sind zum Glück immer sehr offen und beantworten geduldig meine vielen Fragen.

Wie gehst du mit den Unsicherheiten deiner Krankheit um?

Julia Beese: Zunächst habe ich das alles gut verkraftet. Erst ab Anfang 2019, als es mir körperlich deutlich schlechter ging, kamen psychische Probleme. Diese Krankheit hinterlässt Spuren. Ich habe Schlafprobleme bekommen und auch Panikattacken. Daraufhin habe ich das psychotherapeutische Angebot in der MHH bei Professor Kahl in Anspruch genommen und war fünf Wochen lang in einem Depressions-Programm. Ganz viel Unterstützung finde ich bereits von Anfang an in der Selbsthilfegruppe „Lungenhochdruck/Pulmonale Hypertonie: Selbsthilfe mit Herz und IQ“ (www.facebook.com/groups/lungenhochdruck/) Da stehe ich mit vielen in Kontakt, wir tauschen uns regelmäßig etwa über Nebenwirkungen aus und ich bin auch selbst Anlaufstelle für Fragen.

Was erhoffst du dir von der weiteren Therapie?

Julia Beese: Ich glaube nicht, dass ich mit dem neuen Medikament vollständig geheilt werde, das erwarte ich auch gar nicht. Aber ich hoffe auf mehr Lebensqualität und dass sich die Nebenwirkungen reduzieren. Dann kann ich mich persönlich nicht beschweren.

Die Fragen stellte: Vanessa Niedzella